➤ 出现蛋白尿、肌酐升高该怎么办？01 蛋白尿是最早出现的肾损伤异常，尿蛋白的含量由少到多，逐渐增高，如果＞150mg/24h叫蛋白尿，如果＞3.5克/24h，就是大量蛋白尿。文献报道，在出现蛋白尿的早期，如果长期低剂量服用血管紧张素转换酶抑制剂（XX普利）和血管紧张素II受体拮抗剂（XX沙坦）可以有效降低尿蛋白含量，延缓肾损伤的进展。这两类药目前市面上的品种很多，建议咨询肾内科医生，根据年龄和肾损伤程度以及是否有副作用选择合适的药品。02 有时其他生理因素也会导致蛋白尿，比如怀孕、发热、剧烈运动等，但多为一过性。因此多次检测，持续的蛋白尿提示肾损伤价值更高；
03 如果已经出现肾功能衰竭，在积极透析的同时，到有资质的肾移植机构进行登记预约，争取早日进行肾移植。目前肾脏移植技术已经非常成熟，安全性高，效果显著。➤ 出现蛋白尿饮食上要注意什么？
01 选择优质蛋白：要尽量选择优质的蛋白，比如鱼类、虾类、瘦肉等，一定要尽量减少植物蛋白的使用，因为植物蛋白容易吸收，进而导致尿中蛋白增高；02 限制盐类饮食：对于蛋白尿的患者，一般要限制盐类的饮食，盐每天要＜6g，因为摄入过量的盐，加重蛋白尿；
03 适当补钙：对于蛋白尿要适量补钙，比如还要喝点牛奶，奶制品促进钙的吸收，也可以减少蛋白尿；
04 适当饮水：一般对于蛋白尿的饮食方面，不限制饮水，除非达到了尿毒症、肾衰竭才限制饮水，不然一般不限制饮水。适量地饮水，有利于减少蛋白尿的发生。总而言之，饮食方面就是多吃优质的动物蛋白，减少植物蛋白摄入，限制盐的摄入，适当地补钙，适当地补水。
➤ 平时要注意什么？
01 避免使用可损害肾功能的药物，包括放射学造影剂、某些种类的抗生素、非甾体抗炎药、利尿剂和肿瘤药物；02 MYH9-RD的血小板减少是遗传疾病所致，没有出血情况，不要使用各种升板药物，包括免疫抑制剂、激素、中药等，以免损伤肾脏；
03 还要关注是否有听力损伤，听力损伤早期也很隐匿，容易漏诊，每年进行听力检测十分重要（特别是基因突变位点在R702C），检测项目为：纯音测听。
➤ 小结不是所有的MYH9-RD都会出现肾脏疾病，需要“战略上藐视它，战术上重视它”。不需要时刻担心，但需要定期监测。尿常规是早期发现MYH9-RD肾损伤的重要筛查手段，当出现持续性蛋白尿时，早期口服血管紧张素转换酶抑制剂（XX普利）和血管紧张素II受体拮抗剂（XX沙坦），可以部分降低尿蛋白含量，延缓肾损伤的进展。出现肾衰竭时尽早进行肾移植。
愿所有的病友
都好好爱护我们的小肾脏！！
参考文献：
1、Savoia A, Pecci A. 2008 Nov 20 [updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2023.
2、Pecci A, Granata A, Fiore CE, Balduini CL. Renin-angiotensin system blockade is effective in reducing proteinuria of individuals with progressive nephropathy caused by MYH9 mutations (Fechtner-Epstein syndrome). Nephrol Dial Transplant. 2008;23:2690–2
3、Takashi Sekine 1, Mutsuko Konno, Satoshi Sasaki, et al.Patients with Epstein-Fechtner syndromes owing to MYH9 R702 mutations develop progressive proteinuric renal disease. Kidney Int. 2010 Jul;78(2):207-14.
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