ITP家园血小板病友之家

标题: 解读辨识ITP——4.29李达教授讲座整理稿（一） [打印本页]
作者: 下雨天    时间: 2015-6-18 10:07
标题: 解读辨识ITP——4.29李达教授讲座整理稿（一）
4.29广州李达教授讲座整理稿（一）

                   解读辨识ITP
                              广东省中医院血液科  李达
一、ITP 前世今生
    国际工作组对ITP重新诠释：
1、为强调由免疫介导，避免使用，以“免疫性”代替原发性、特发性；
2、“紫癜”一词也不合适，“ITP”缩写依然保留，代表：免疫性血小板减少症；以症替代紫癜；
3、分为原发性与继发性（SLE相关性、HIV相关性、HBV相关性、HP相关性、……等等）；
二、疾病特点
1、免疫性血小板减少性症/紫癜（ITP）
  1）免疫介导的常见获得性出血性疾病；
  2）以暂时性或持续性血小板减少为特征；
  3）发生儿童及成人，育龄女性略多，老年人发病呈上升趋势；
  4）良性的、异质性疾病。
2、中医归属于“紫癜”“血证”“虚劳”
三、新的分型（国际认识）
1、新诊断：3个月以内者；
2、持续性：3～12个月者；
3、慢性：持续超过12个月者；
4、重症：指“有临床意义”的出血病例：血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要采取其他升高血小板药物或增加原有剂量者；
5、难治性：切脾无效或反复，需要治疗（包括小剂量激素）降低出血危险而确诊的ITP。
四、激素依赖
1、国际认识
   糖皮质激素依赖：患者需要继续或反复给予糖皮质激素治疗至少2个月，以维持血小板在30×109／L以上和/或以避免出血；
2、国内共识
  1）国内尚未对激素依赖型予以肯定？
  2）实际现状突出，建议引起重视！
   3）临床…中医辅助减撤激素…迫切需求！
五、临床表现
  1、出血症状 ——与血小板计数负相关
   1）伴随血小板数量降低，出血危险相应增加；
   2）儿童极少发生致命出血；
   3）老年基础疾病多，出血发生率明显增高；
  2、疲乏症候
   1）部分血小板明显减少，出血不显，突出疲乏；
   2）尤其慢性病患，关乎生活质量。
六、常见病因
  1、感染因素
    1）病毒；
    2）细菌；
  2、免疫因素
  3、疫苗接种
  4、其他。
七、紫癜反复诱因
  1、感染：尤其感冒病毒等；
  2、隐匿炎症：诸如幽门螺旋杆菌，慢性炎症与感染等；
  3、煎炸熏烤、辛辣、海鲜、冷冻等予以调控；
  4、过于劳累，药物影响；
  5、不规则用药：减撤激素等；
  6、其他。
   
八、继发血小板减少因素与疾病
  1、自身免疫性疾病；
  2、甲状腺疾病；
  3、药物诱发；
  4、同种免疫性血小板减少；
  5、淋巴系统增殖性疾病；
  6、骨髓增生不良；
  7、骨髓增生异常；
  8、恶性血液病；
  9、慢性肝病；
  10、脾功能亢进；
  11、血小板消耗性减少；
  12、妊娠血小板减少；
  13、假性、先天性等等。
  14、其他
九、发病机制
发病机制——免疫失耐受：破坏增多与生成减少
1、体液免疫--B细胞介导：自身抗体介导血小板破坏、巨核细胞增生异常，B细胞克隆性增生，等等；
2、细胞免疫--T细胞介导：T细胞克隆性增生，抗原特异性T细胞免疫失耐受，T细胞凋亡异常，细胞毒T细胞介导血小板溶解，等等；