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标题: 2016版ITP专家共识（成人原发免疫性血小板减少诊断与治疗中国专家共识2016版） [打印本页]

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作者: 孟桐妃    时间: 2016-8-18 14:35
标题: 2016版ITP专家共识（成人原发免疫性血小板减少诊断与治疗中国专家共识2016版）

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成人原发免疫性血小板减少诊断与治疗中国专家共识（2016版）

中华医学会血液学分会止血与血栓学组

一、概述

原发免疫性血小板减少症（ｐｒｉｍａｒｙ ｉｍｍｕｎｅ ｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ，ＩＴＰ）既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1／3．成人的年发病率为5～10／10万，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。部分患者有明显的乏力症状。

该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ＩＴＰ现代治疗不可或缺的重要方面。

二、诊断要点

ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：

１．至少２次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

２．脾脏一般不增大。

３．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

４．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病（ＣＶＩＤ）以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

５．诊断ＩＴＰ的特殊实验室检查：

① 血小板抗体的检测：ＭＡＩＰＡ法和流式微球检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ＩＴＰ的诊断。

主要应用于下述情况：

骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ＩＴＰ患者；药物性血小板减少；单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕见的复杂疾病。但该试验不能鉴别原发性ＩＴＰ与继发性ＩＴＰ。

② 血小板生成素（ＴＰＯ）检测：可以鉴别血小板生成减少（ＴＰＯ水平升高）和血小板破坏增加（ＴＰＯ水平正常），有助于鉴别ＩＴＰ与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。

上述项目不作为ＩＴＰ的常规检测。

６．出血评分：出血评分系统用于量化患者出血情况及风险评估。出血评分系统分为年龄和出血症状两个部分（表1）。ＩＴＰ患者的出血分数＝年龄评分＋出血症状评分（患者所有出血症状中最高的分值）。

表1原发免疫性血小板减少症出血评分系统

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