伊文氏综合症

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伊文氏病友会
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伊文氏综合征（Evans Syndrome）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。
本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。
病因可分为原发性或继发性两种。
围产期伊文氏综合征患者死亡率高，同时新生儿死亡率亦高。
目前对该疾病的系统护理经验尚少。


治疗：

妊娠期

如仅有血小板减少而无明显出血倾向，可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等，定期复查血小板，加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。

（1）激素:可改善出血倾向，紧急情况下静滴氢化考的松200～400mg，出血症状好转，血小板上升后，逐渐减量到最小剂量，控制出血维持到分娩，使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染（孕早期应避免使用）。

（2）输注血小板和洗涤红细胞，但须与地塞米松同时应用。血小板分娩前或手术前输注，可减少出血，只能做暂时性治疗，故孕期出血或渗血严重时宜采用。

（3）脾切除:脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所，切除疗效较好，多用于激素治疗无效者。但因子宫增大造成手术困难，且易引起流产和早产。

（4）免疫抑制剂:用于激素与脾切除无效者，常用长春新碱1～2mg静注刺激骨髓产生血小板，7～10天静滴给药1次，至少4～5次。环磷酰胺50～100mg/日口服，疗程2～3个月，但对孕妇及胎儿有严重危害，应避免使用，必要时终止妊娠。

分娩期

产妇临产时的阴道出血，产时用力屏气可引起的颅内出血，产后易在软产道及腹部手术切口出现血肿，严重者可因内脏出血而危及生命。分娩前应输注洗涤红细胞和血小板，也应给大量皮质激素，可用氢化考的松100～200mg静滴或氟美松10～20mg静滴，增强毛细血管通透性而减少出血，产后给大量缩宫素控制产后出血。检测血小板决定分娩方式，血小板≥50×10 9 /L选择剖宫产，以防止新生儿颅内出血。排除产科指征后也可经阴道分娩，应密切观察产程进展，防止急产和滞产。第二产程为防止产妇过度用力而发生颅内出血，可行侧切，从阴道助产操作应轻巧准确，出抬头缓慢，伤口充分止血缝合防止血肿。无论何种方式，在胎儿娩出前应用小量催产素静滴，当胎头娩出后可加快滴数。

新生儿娩出后

应留脐血进行血小板计数，并注意全身检查，密切观察出血倾向。由于母乳含有母体分泌的抗血小板抗体，若授以母乳可导致新生儿血小板数减少，应以人工喂养为宜。

护理措施

对于伊文氏综合征的护理非常重要，不同的孕期应进行相应的护理评估、护理诊断，制定护理目标和措施。

提供良好的产前护理

护理人员应与产妇及配偶讨论怀孕期间自我照顾的方法，提供患者预防出血的护理措施。

（1）指导病人及亲属认识出血的征象:①皮肤粘膜有无出血或瘀斑。②苍白、头晕。③倦怠不安。④呼吸、脉搏、体温、血压的改变。⑤血尿、血便或黑便。

（2）病人应用软 毛牙刷刷牙，防止牙龈出血。

（3）防止便秘:因硬便或用力会伤害直肠粘膜而引起出血。

（4）劝导病人勿随便使用药物，定期去医院随诊。

（5）饮食护理:食用富含维生素C的饮食，避免刺激及过敏性的饮食。

分娩时的护理

仔细检测母亲及胎儿状况，患者对分娩存在着很大的焦虑与恐惧，一定要做好心理护理。对产妇及胎儿除常规产科护理外应做到以下几点：

（1）观察或了解病情，有无出血征象。如紫斑出现的时间、部位、数量、形态的变化;有无肠道症状，如腹胀、腹泻、腹痛及大便颜色;有无尿色的改变、尿量的减少;以及全身症状如头晕、头昏、脉搏增快、呼吸加速、血压下降和意识状态的改变;判断出血的严重程度，立刻采取止血及抢救措施。

（2）治疗护理:了解各种药物的药理或副作用，勿用促进出血的药物，注射治疗时应注意:①选用小号针头，注射时避开出血部位，注射后在注射部位轻轻加压数分钟并观察是否渗血。②避免不必要的侵入性检查治疗。③依医嘱给予血制品，如血小板、洗涤的红细胞。输血速度应慢，以防止心肺负荷过重（开始10min为20～40滴/min），输血时应密切观察病人，有无过敏反应，若有反应，应立即停止输血，并通知医生及时处理。

新生儿的护理

观察新生儿全身情况，特别是脐部护理，注意无菌，动作要轻柔。人工喂养并观察其吃奶情况。

出院指导

指导产妇对新生儿的护理，嘱产妇注意休息，按时服药，注意保暖，预防感染，出现皮肤粘膜出血及时就医，并定期检查。