伊文氏综合症

贝贝妈1972

谢谢。
网上找了一下，也没有很多的伊文思症的资料。这一篇已经是最长的了。 有没有更多关于青少年的资料？

女儿贝贝10岁。2016年12月因为很多乌青块发现血小板低，然后开始经常流鼻血。昨天以前一直被告知是ITP， 昨天下午才被告知是伊文思症。
从去年十二月血小板19， 没有贫血； 到后来血小板5以下，轻微贫血；到昨天9， 贫血。
开始服用MMF已经一个半月了，昨天被要求增加药量。可能下次要加激素药。

哪里可以找到更多关于伊文思症的资料？

贝贝妈1972

伊文氏综合症

自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。中医归属于血证中紫斑等范围之中。


1，慢性型慢性期ITP患者，应注意避免过劳和外感，因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。

2，本病发病期间应卧床休息，密切观察，避免外伤，进食易消化食物，防止致命性出血。

3，对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定；②部分脾栓塞：可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L，维持9-67个月；③切除附脾：约15%的患者有附脾，切除后一半患者的血小板计数上升，10%一30％的病人能稳定在正常水平；④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升，但停药后易复发，且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升，但造成死亡的可能性似也增加。

4，本病出现致命性出血患者的紧急治疗：对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者，应采用静脉注射丙种球蛋白治疗，能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平，并可同时输注血小板，以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏，但它能保护患者免遭灾难性出血，直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者，改用连续输入【1-2单位/小】)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者，但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者，但术前应输注血小板使之达到理想水平。